血小板促凝活性异常_血小板促凝活性异常的症状_血小板促凝活性异常治疗

血小板促凝活性异常

概述：血小板促凝活性异常由Weiss等于1979年首先报道，发现于一位名叫Mary Ann Scott的患者，故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第Ⅲ因子，故本病曾称血小板第Ⅲ因子缺陷症。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。

单纯的血小板第Ⅲ因子(PF3)缺乏极为罕见，至今只有数例报道，部分病例可能继发于其他疾病，如Ehlers-Danlos综合征或慢性粒细胞白血病。

流行病学

流行病学：常染色体隐性遗传。

病因

病因：尚不明确。

发病机制

发病机制：尚不明确。

临床表现

临床表现：本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。

并发症

并发症：目前暂无相关资料

实验室检查

实验室检查：

1.血清凝血酶原时间血清凝血酶原时间延长，是最恒定的异常，它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低，是本病的筛选试验。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。

2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映活化血小板加速凝血过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布、活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低。故在判断PF3有效性的测定结果时，需注意多方面的因素。

3.出血时间正常说明只有凝血机制异常，并无初期止血的异常。

4.血小板数目、形态、黏附、释放和聚集功能均正常。

其他辅助检查

其他辅助检查：用流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。

诊断

诊断：本病诊断主要依赖于实验室检查。出血时间正常，凝血酶原时间延长，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。

治疗

治疗：

1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用，因此，有些患者输注凝血酶原复合物有效。

2.应考虑有可能诱发血栓形成，输注血小板可以有效的改善出血症状。

预后

预后：目前暂无相关资料

预防

预防：目前暂无相关资料

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